Síndrome lumbocostovertebral. Reporte de un caso / Lumbocostovertebral syndrome. A case report

Introducción. El síndrome lumbocostovertebral es una anomalía poco frecuente, que afecta a los cuerpos vertebrales, las costillas y músculos de la pared abdominal, y puede estar asociada a múltiples anomalías congénitas. Requiere un manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. Caso clínico. Se reporta el caso de un neonato masculino de 10 días de edad, que presentó desde el nacimiento 2 tumoraciones lumbares derechas, una que aumentaba de tamaño con el llanto, correspondió a una hernia lumbar, y la otra, a mielomeningocele. En estudios complementarios se evidenció fusión de costillas, fusión de cuerpos vertebrales lumbares, sacros (hemivértebras) y defecto de pared abdominal con protrusión de contenido intestinal. Se realizó cierre de la hernia lumbar con refuerzo protésico de pericardio bovino, sin complicaciones. Conclusión. En defectos extensos, como el que se reporta en este paciente, puede ser recomendable emplear material protésico. El pericardio bovino aparece como una opción segura, bien tolerada y eficaz para estos pacientes en particular. Este síndrome es una entidad rara, que amerita un equipo multidisciplinario para la resolución quirúrgica temprana y con ello evitar complicaciones.

Introduction. Lumbocostovertebral syndrome is a rare anomaly that affects the vertebral bodies, ribs and muscles of the abdominal wall, and can be associated with multiple congenital abnormalities. It requires multidisciplinary management and early surgical treatment to avoid complications. Clinical case. The case of a 10-day-old male neonate is reported, who presented from birth 2 right lumbar tumors, one that increased in size with crying, corresponded to a lumbar hernia, and the other, to myelomeningocele. In complementary studies, rib fusion, fusion of lumbar and sacral vertebral bodies (hemivertebrae), and abdominal wall defect with protrusion of intestinal contents were evidenced. The lumbar hernia was closed with prosthetic reinforcement with a bovine pericardium, without complications. Conclusion. In extensive defects, such as the one reported in this patient, it may be advisable to use prosthetic material. The bovine pericardium appears as a safe, well tolerated and effective option for these patients in particular. This syndrome is a rare entity, which requires a multidisciplinary team for early surgical resolution and thus avoid complications.

Trasplante hepático infantil: necesidad del país, normativa y legislación para priorizar a los pacientes pediátricos / Pediatric liver transplant, need of country, normative and legislation to prioritize pediatric patient

El Ecuador no contaba con un programa de trasplante hepático infantil y fue un problema para las autoridades de salud. Como alternativa de tratamiento se implementó un sistema de deriva-ción internacional para que los pacientes hayan accedido al trasplante en centros calificados, con la modalidad del donante vivo relacionado. Se logró acreditar en el 2019 en la ciudad de Cuenca, el primer programa de trasplante infantil para generar un cambio importante en el sis-tema de atenciones, pero fue necesario dejar clara todas las normas y regulaciones que involu-cren la prioridad de éstos pacientes y los aspectos técnicos quirúrgicos que han implicado la uti-lización de éste tipo de procedimientos como: split, hígado reducido y donante vivo relacionado.

Ecuador did not have a child liver transplant program and was a problem for health authorities. As an alternative treatment, an international referral system was implemented so that the patients had access to the transplant in qualified centers, with the modality of the living donor related. It was possible to accredit in 2019 in the city of Cuenca, the first child transplant program to generate a major change in the care system, but it was necessary to make clear all the rules and regulations that involve the priority of these patients and the technical aspects Surgical that have involved the use of these types of procedures such as: split, reduced liver and related living donor.

Manejo quirúrgico del secuestro pulmonar complicado. Reporte de caso / Surgical management of the complicated pulmonary sequestration. A case report

Introducción: el secuestro pulmonar es una patología poco frecuente en la edad adulta, su mayor incidencia es en etapas tempranas de la vida. Se acompaña de infecciones pulmonares a repetición o crónicas severas, y puede asociarse a malformaciones congénitas. El diagnóstico se fundamenta en la detección de la irrigación anómala a través de un vaso de la circulación sistémica. Este caso nos permite plantear un diagnóstico diferencial en pacientes de edad adulta, aún cuando se trate de patología con mayor incidencia en niños y jóvenes, y poder orientar el manejo de acuerdo a esta posibilidad diagnóstica. Caso clínico: paciente femenino, de 19 años, con antecedente de asma e infecciones respiratorias a repetición de un mes de evolución. Ingresa con dificultad respiratoria, fiebre y tos productiva. Se realiza tomografía y Radiografía de tórax, en la que se evidencia imágenes compatibles con colección en campo pulmonar izquierdo y derrame pleural. Se realiza BAAR en esputo con resultado negativo para tuberculosis. Se realiza toracotomía posterolateral izquierda, resección de lóbulo inferior izquierdo, y se coloca dren pleural. Se identifica absceso pulmonar en lóbulo inferior izquierdo, y hallazgos anatómicos de secuestro pulmonar. Paciente presenta evolución favorable; el control clínico y radiográfico en el postoperatorio inmediato y mediato fue satisfactorio. Conclusión: presentamos el caso de edad adulta, donde un diagnóstico adecuado y un manejo multidisciplinario permiten una evolución satisfactoria de los pacientes.(AU)

Introduction: pulmonary sequestration is a rare disease in adulthood; its highest incidence is in early stages of life. It is accompanied by repeated or severe chronic lung infections, and may be associated with congenital malformations. The diagnosis is based on the detection of anomalous irrigation through a vessel of the systemic circulation.This case allows us to propose a differential diagnosis in patients of adulthood, even when it is pathology with higher incidence in children and young people, and guide the management according to this diagnostic possibility.Clinical case: female patient, 19 years old, with a history of asthma and respiratory infections after a month of evolution. The patient was admitted with respiratory distress, fever and productive cough.A tomography and chest X-ray are performed; that show images compatible with collection in the left pulmonary field and pleural effusion. BAAR is performed in sputum with a negative result for tuberculosis.Posterolateral left thoracotomy is performed, left lower lobe resection, and pleural drain is placed. Pulmonary abscess is identified in the left lower lobe, and findings of anatomical pulmonary sequestration. Patient presents positive evolution; The clinical and radiographic control in the immediate and intermediate postoperative period was satisfactory.Conclusion: we present the case of adulthood, where an adequate diagnosis and multidisciplinary management allows a satisfactory evolution of the patient.(AU)

Hernia diafragmática congénita atascada / Stuck congenital diaphragmatic hernia

La hernia diafragmática congénita constituye uno de los retos pendientes dentro de las enfermedades quirúrgicas del recién nacido. Se presenta un caso muy inusual, en el cual se diagnosticó una hernia diafragmática derecha atascada, con compromiso de gran parte del intestino. Se describen los medios diagnósticos utilizados, el procedimiento quirúrgico realizado y las complicaciones presentadas. La hernia diafragmática congénita atascada es una complicación potencialmente letal, por el amplio compromiso vascular que produce en los órganos abdominales y que conlleva a la necrosis de estos si no se diagnostica precozmente. Por ello, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia respiratoria en los recién nacidos y lactantes pequeños

Congenital diaphragmatic hernia is one of the pending challenges in dealing with the surgical diseases of the newborn. This was a very unusual case of a right stuck diaphragmatic hernia that affected a large part of the intestine. The used diagnostic means, the surgical procedure and the observed complications were described. Stuck congenital diaphragmatic hernia is a potentially lethal complication because of the wide vascular effect on the abdominal organs, leading to their necrosis if this problem is not early diagnosed. Therefore, it must be taken into account in the differential diagnosis of the respiratory failure in newborns and small infants